Síndrome opsoclono mioclono atáxico idiopático. Presentación de un paciente pediátrico
Apresentação de um paciente pediátrico
DOI:
https://doi.org/10.37711/rpcs.2023.5.1.392Palabras clave:
ataxia, opsoclonus, mioclonus, kinsbourneResumen
Objetivo. Reportar un caso de síndrome de opsoclono-mioclono-atáxico o síndrome de Kirnsbourne, por su presentación infrecuente, siendo la incidencia estimada en alrededor de 1/ 5 000 000, el 50 % o más de etiología paraneoplásica y un número muy limitado no descrito en la literatura de etiología idiopática, además de que el 70 al 80 % de pacientes que sufre dicho síndrome presenta secuelas neurológicas posteriores. Resumen de caso clínico. Se presenta el caso de una niña de 7 años que presentaba ataxia, mioclonías y opsoclonia, de origen idiopático, quien recibió tratamiento con metilprednisolona en pulso e inmunoglobulina, seguido de uso de corticoesteroides orales los meses siguientes. Finalmente, presento una recuperación casi completa a los dos meses de iniciado el tratamiento. Conclusiones. El síndrome opsoclono-mioclono-atáxico es un desorden neurológico raro en pediatría en el que se debe descartar primero la presencia de tumores asociados, entre ellos el más importante el neuroblastoma y tener en cuenta que si bien se puede limitar solo a los 4 meses de tiempo de enfermedad, el pilar de su tratamiento es el uso de dosis altas de corticoesteroides para evitar que se agrave así como la aparición de posibles secuelas neurológicas en el futuro.
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